Systemic lupus erythematosus (SLE) - causes, symptoms, diagnosis & pathology

00:11:10
https://www.youtube.com/watch?v=0junqD4BLH4

Resumen

TLDRSüsteemne erütematooslu luupus (SLE) on autoimmuunhaigus, mis mõjutab mitmeid elundeid ja põhjustab sageli nahakahjustusi. Haigus on seotud geneetiliste eelsoodumustega ja keskkonnateguritega, nagu päikesekiirgus, mis võib kahjustada rakke ja põhjustada immuunvastust. SLE-ga seotud antikehad, sealhulgas tuuma antikehad, põhjustavad põletikku ja kahjustusi erinevates organites, sealhulgas nahas, neerudes ja liigestes. Haiguse sümptomiteks on palavik, liigesevalu ja nahalööbed, eriti naistel. Diagnoosimisel kasutatakse mitmeid kriteeriume, sealhulgas naha sümptomid ja antikehade olemasolu. Ravi keskendub immuunvastuse vähendamisele ja sümptomite leevendamisele.

Para llevar

  • 🩺 SLE on autoimmuunhaigus, mis mõjutab mitmeid organite süsteeme.
  • 🌞 UV-kiirgus on üks peamisi keskkonnategureid, mis võivad SLE-d provotseerida.
  • 🧬 Haigus on seotud geneetiliste eelsoodumustega, mis mõjutavad immuunvastust.
  • 💉 Antikehad nagu tuuma antikehad mängivad SLE patogeneesis suurt rolli.
  • 👩‍⚕️ SLE-d esineb sagedamini naistel, eriti viljakas eas.
  • 🤒 Sümptomiteks on palavik ja liigesevalu, nahalööbed.
  • 📊 Diagnoosimisel kasutatakse mitmeid kriteeriume, sealhulgas nahakahjustusi.
  • 💊 Ravi hõlmab immuunsuse modulatsiooni ja sümptomite leevendamist.
  • ⚗️ SLE võib põhjustada põletikku ja kahjustusi neerudes, nahas ja liigestes.
  • 🗂️ Antikeha test on oluline SLE diagnoosimisel.

Cronología

  • 00:00:00 - 00:05:00

    "Süsteemne erütematoosluupus" on keeruline haigus, mille nimi viitab nahareaktsioonile ja süsteemsele kehakahjustusele. Tõeline probleem seisneb immuunsüsteemi vale käitumises, mis ründab keha kudesid. Haigus areneb geneetiliste ja keskkonnaeglike tegurite koosmõjul, näiteks päikesekiirguse tõttu DNA kahjustuse, mis viib immuunvastuse ja antikehade tekitamiseni, mis ründavad keha enda rakke ja kudesid.

  • 00:05:00 - 00:11:10

    Haiguse sümptomiteks on palavik, liigesevalu ja nahalööve. Diagnoosi seadmine on keeruline, kuna haiguse ilmingud varieeruvad ja võivad tunduda sarnased teiste haigustega. Oluline on tuvastada teatud diagnostilised kriteeriumid, sealhulgas nahakahjustused, suuhaavandid ja neeru- või närvisüsteemi kahjustused. Antikehad, sealhulgas antinukleaarsed antikehad, aitavad diagnoosi kinnitada, kuid mitte kõik sellega seotud antikehad on spetsiifilised ainult erütematoosluupuse jaoks.

Mapa mental

Vídeo de preguntas y respuestas

  • Mis on süsteemne erütematooslu luupus (SLE)?

    Süsteemne erütematooslu luupus (SLE) on autoimmuunhaigus, mis mõjutab mitmeid elundeid ja põhjustab sageli nahakahjustusi.

  • Millised on SLE peamised sümptomid?

    SLE peamised sümptomid on palavik, liigesevalu ja nahalööbed.

  • Mille põhjal tehakse SLE diagnoos?

    SLE diagnoosimine põhineb mitmetel kriteeriumidel, sealhulgas naha sümptomid ja antikehade olemasolu.

  • Kuidas toimub SLE ravi?

    SLE ravi keskendub immuunvastuse vähendamisele ja sümptomite leevendamisele.

  • Kes on SLE kõige enam mõjutatud?

    SLE esineb sagedamini naistel, eriti viljakas eas.

  • Kuidas mõjutab SLE immuunsüsteemi?

    SLE korral hakkab immuunsüsteem ründama kehakudesid, mis põhjustab põletikku ja kahjustusi.

  • Mis on antikehad ja miks need on SLE puhul olulised?

    Antikehad, sealhulgas tuuma antikehad, on immuunsüsteemi toodetud valgud, mis sihivad keha enda rakkude komponente ja põhjustavad põletikku.

  • Millised on keskkonnategurid, mis võivad SLE-d provotseerida?

    Keskkonnategurid, nagu UV-kiirgus, suitsetamine ja infektsioonid, võivad SLE tekitada.

  • Kas SLE on pärilik haigus?

    Jah, SLE-l on geneetiline komponent, mis muudab inimesed selle haiguse suhtes vastuvõtlikumaks.

  • Mis on antikeha test ja miks see on oluline SLE puhul?

    Antikeha test määrab, kas kehas on SLE-ga seotud antikehi, mis aitavad diagnoosida haigust.

Ver más resúmenes de vídeos

Obtén acceso instantáneo a resúmenes gratuitos de vídeos de YouTube gracias a la IA.
Subtítulos
ar
Desplazamiento automático:
  • 00:00:01
    حسنا "الذئبة الحمامية الجهازية" هذا بالكامل مفهوم بالنسبة لنا .حيث أن كلمة "جهازية" سهلة
  • 00:00:11
    وتشير إلى إصابة أعضاء متعددة في الجسم. "الحمامية" تعني إحمرار الجلد
  • 00:00:16
    حسنا والآن كلمة "ذئبة" هي كلمة لاتينية تعني "الذئب"
  • 00:00:22
    إذا لنجمع الأفكار ذئب يصيب أعضاء متعددة... وإحمرار في الجلد؟ هذا الكلام ليس دقيق . الإستعمال الحديث لكلمة "ذئبة" يشير عادة إلى
  • 00:00:29
    مجموعة منوعة من الأمراض التي تصيب الجلد... ومن الممكن أن هذا المصطلح
  • 00:00:34
    تم إستعماله بالأصل طالما هذه الأمراض تشبه عضة الذئب على جلد المرضى , هل هذا صحيح ؟ من يعلم .
  • 00:00:41
    على أية حال الذئبة الحمامية الجهازية , أو SLE , وأحيانا ندهوها الذئبة فقط
  • 00:00:47
    هي مرض جهازي ويصيب طيف واسع من الأعضاء, لكن وبشكل ملاحظ فإنه غالبا مايسبب آفات إحمرارية على الجلد.
  • 00:00:53
    لكن كيف تؤثر الذئبة على كل هذه الأعضاء ؟ حسنا , الجهاز المناعي عادة يحمي
  • 00:00:58
    أنسجة الجسم من العوامل الغازية له ,لكن الذئبة هي مرض مناعي ذاتي ,
  • 00:01:03
    ممايعني أن الخلايا المناعية تبدأبمهاجمة النسج الكثيرة التي من المفترض أن تحميها .
  • 00:01:09
    وبشكل أساسي في هذا المرض (أي الذئبة ) , أي نسيج أو عضو يمكن استهدافه. ومثل الكثير من الأمراض المناعية الأخرى
  • 00:01:14
    ليس واضحا يشكل كامل كيف يتطور, ومثل أغلب الأمراض هو نتيجة كلا العوامل الوراثية والبيئية.
  • 00:01:22
    حسنا هيا دعونا نتكلم عن سيناريو معين لنرى كيف يحدث هذا.
  • 00:01:27
    لنقل أن هذا الشاب لديه جينات مؤهبة – جينات تجعله معرضا للإصابة بالذئبة,
  • 00:01:33
    وتعرض للإشعة فوق البنفسجية من أشعة الشمس, والتي وكما نعلم هي عامل خطورة بيئي للذئبة.
  • 00:01:37
    حسنا, و بالتعرض الكافي للأشعة فوق البنفسجية , لنفكر بذلك كما يحدث في حرق الشمس, الDNA الخلوي يمكن أن يصبح متضررا بشكل سيئ
  • 00:01:43
    لدرجة أن الخلية قد تتعرض للموت الخلوي المبرمج , أو مايسمى APOPTOSIS , وتموت.
  • 00:01:49
    وينتج عن هذا كل هذه الجسيمات المتموتة الدقيقة , جاعلا العناصر الداخل خلوية
  • 00:01:56
    متضمنة أحزاء من النواة , مثل ال DNA , الهستونات , وبروتينات أخرى بتماس مع بقية الجسم
  • 00:02:06
    وكمثال على ذلك نجد أن خلاياهم المناعية لها ميل أكبر لاعتبار هذه النواتج المحطمة أجسام غريبة
  • 00:02:11
    أو مستضدات , وطالما أن هذه المواد هي من النواة , ندعوهم مستضدات نووية
  • 00:02:16
    والخلايا المناعية تحاول مهاجمتهم . وليس هذا وحسب , الجينات المؤهبة
  • 00:02:21
    تجعل هذا الشخص يمتلك تصفية للنسج أقل فعالية وبشكل أساسي هؤلاء المرضى لايمكنهم
  • 00:02:26
    التخلص من الجسيمات المتموتة وبالتالي ينتهي بهم الأمر وهم لديهم أجسام مضادة للنواة أكثر تحوم في الأرجاء.
  • 00:02:32
    هذا يعني أن الخلايا البائية قد تمر بها , وتراها , وتبدأ بانتاج الأضداد
  • 00:02:37
    ضد هذه الجزيئات من النوا. والتي تسمى أضداد النواة
  • 00:02:42
    وهذه الأضداد تتواجد تقريبا في كل حالت الذئبة . حسنا هذه الأضداد
  • 00:02:48
    ترتبط بالمستضدات النووية , مشكلة معقدات مستضد- ضد. هذه المعقدات يمكن أن تصل للدم
  • 00:02:54
    وتنجرف بعيدا وتترسب أو تلتصق بجدار الأوعية في كل أنواع الأعضاء المختلفة والأنسجة مثل الكليتين , الجلد, والمفاصل , القلب . المعقدات المترسبة عندها تبدأ إستجابة التهابية محلية ,
  • 00:03:06
    والتي تسبب ضررا عبر تفعيل نظام المتممة
  • 00:03:11
    والذي وعبر شلال ضخم من تفعيل الأنزيمات , يفتح قنوات في أغشية الخلايا
  • 00:03:17
    والتي تسمح للسوائل والجزيئات بالدخول والخروج طوعا أو إكراها
  • 00:03:22
    مسببة انفجار وموت الخلية, عادة أنت تريد أن يحدث ذلك للخلية الغريبة أو الخلية المصابة .
  • 00:03:26
    وليس الخلايا السليمة , عندما تتضرر الأنسجة كنتيجة لهذه المعقدات المناعية
  • 00:03:32
    يعرف ذلك بتفاعل فرط حساسية من النمط الثالث . الأشعة فوق البنفسجية ليست الطريقة الوحيدة لإلحاق الضرر بالخلايا
  • 00:03:38
    صحيح؟ لذا هي ليست المثير الوحيد الذي يعتقد أن يكون له صلة بال ذئبة
  • 00:03:42
    مثيرات أخرى ممكنة ارتبطت بإثارة المرض تتضمن التدخين
  • 00:03:47
    الفيروسات , البكتيريا , استعمال أدوية معينة مثل البروكائين أميد , هيدرالازين والإيزو نيازيد.
  • 00:03:53
    بالإضافة للهرمونات الجنسية , بشكل خاص الاستروجين , والذي يفسر جزئيا لماذا الذئبة أشيع عند النساء
  • 00:03:59
    وبشكل خاص هي أشيع بعشر مرات عند النساء بسن النشاط التناسلي أكثر منه في الرجال
  • 00:04:04
    ولكنه أشيع فقط ب 2-3 مرات في سن الطفولة أو مابعد 65 سنة.
  • 00:04:13
    حسنا, و كمراجعة سريعة , النموذج الذي اعتقد بشكل عام أنه يؤدي للذئبة يبدأ ببعض المثيرات البيئية
  • 00:04:19
    والتي تلحق الضرر بالخلايا , وتسبب الموت المبرمج وتحرر المستضدات النووية .
  • 00:04:24
    عند هذه النقطة , تتداخل العوامل الوراثية ,
  • 00:04:29
    والمصاب ييمتلك جينات معينة تجعله غير جيد في إزالة هذه الأجسام المتموتة
  • 00:04:33
    والمستضدات النووية , لذا ينتهي به المطاف بكثير من المستضدات النووية تحوم في الأرجاء
  • 00:04:39
    بالإضافة , أنهم من الممكن أن يمتلكو جينات تجعل خلاياهم المناعية تتعرف
  • 00:04:43
    على هذه المستضدات النووية كجسم غريب , ممايبدأ استجابة مناعية , وتشكيل أضداد النواة
  • 00:04:49
    والتي ترتبط بالمستضدات وتحوم في الأرجاء وتترسب في النسج المختلفة مسببة الالتهاب.
  • 00:04:57
    هذه الترسبات والالتهاب اتضح انها سبب أغلب أعراض الذئبة
  • 00:05:01
    ونذكر أنها تفاعل فرط حساسية من النمط الثالث
  • 00:05:07
    وأيضا تتشكل أضداد تهاجم خلايا لأخرى مثل خلايا الدم الحمر والبيض
  • 00:05:12
    وجزيئات مثل الفوسفوليبيدات المتنوعة , لتعد هذه الخلايا والجزيئات للبلعمة والتدمير
  • 00:05:17
    مؤدية إلى أعراض أخرى. وهذا يعتبر تفاعل فرط حساسية من النمط الثاني
  • 00:05:23
    وبالرغم من أنه غير مفهوم بالكامل لماذا تتشكل بعض الأضداد التي تهاجم خلايا وجزيئات معينة
  • 00:05:30
    لذا التظاهر النموذجي للذئبة هو حمى, ألم مفصلي , وطفح ,عند إمرأة في سن الإنجاب
  • 00:05:36
    لكن التشخيص الفعلي صعب لأنها تصيب طيف من الأشخاص
  • 00:05:41
    بأجناس وأعمار مختلفة , ويوجد أيضا طيف واسع من الأعراض.
  • 00:05:46
    الأعراض العامة كالحمى وخسارة الوزن , بالإضافة للأعراض النوعية
  • 00:05:50
    التي تعتمد على نظام العضو الذي أصيب أو تضرر.
  • 00:05:55
    في الحقيقة إنه من غير المتوقع , أن التشخيص يتم وضعه بتحقيق 4 معاير تشخيصية أو أكثر من أصل 11 معيار تشخيصي.
  • 00:06:02
    المعايير القلائل الأولى تتعلق بالجلد وغالبا تحدث للمناطق المعرضة للشمس
  • 00:06:07
    أول هذه المعايير هو طفح الوجنة , أي طفح على الخدين ويعف عن الطيات الأنفية الشفوية
  • 00:06:13
    في بعض الأوقات يسمى طفح الفراشة وهذا الطفح يظهر بعد التعرض للشمس.
  • 00:06:18
    الثاني هو الطفح القرصي , والذي هو عبارة عن طفح مزمن في المناطق المعرضة للشمس كآفات شبيهة باللويحات أو تشكل لطاخات حمر ويمكن أن تتندب.
  • 00:06:23
    أخيرا, نجد حساسية ضوئية جلدية معممة كمجموعة شاملة للطفوح الأخرى التي
  • 00:06:30
    تحدث للمناطق المعرضة للشمس والتي تدوم بشكل نموذجي لعدة أيام فقط.
  • 00:06:37
    نوع أخر من الأنسجة ممكن أن يصاب هو المخاطية , أو الغشاء الداخلي لنسج متنوعة
  • 00:06:41
    يمكن أن يصاب أيضا , لذا المعيار الرابع هو تقرحات الغشاء المخاطي
  • 00:06:45
    للأنف والفم . الذئبة يمكن أيضا أن تصيب المصلية ,
  • 00:06:53
    والتي هي بمثابة الغشاء الخارجي للعضو أو النسيج لذا إذا التهبت , يصاب الأشخاص بالتهاب الأغشية المصلية,
  • 00:06:59
    والذي قد يتظاهر ك التهاب الجنب , والذي هو التهاب الغشاء المغطي للرئتين
  • 00:07:03
    وجوف الصدر , أو التهاب التامور , أي التهاب الغشاء المغطي للقلب
  • 00:07:08
    وبالرغم من أن هذا ليس معيارا , لإانه من الجدير الملاحظة أن الذئبة
  • 00:07:13
    قذد تصيب أي طبقة من القلب – أي أنه بالإضافة لالتهاب التامور , قد
  • 00:07:18
    يصاب الشغاف أو العضلة القلبية مؤديا للإصابة بالتهاب الشغاف أو التهاب العضلة القلبية .
  • 00:07:24
    الأخير يتظاهر بالتهاب شغاف القلب ل ليمبان ساك , حيث التنبتات تتشكل
  • 00:07:29
    والتي هي بشكل أساسي شبكة من الفيبرين , بروتين مخثر وخلايا مناعية , حول الصمام التاجي .
  • 00:07:35
    , إذا ما أصيبت المفاصل بالاتهاب , المرضى سيتطور لديهم إلتهاب المفاصل
  • 00:07:41
    وبشكل خاص مفصلين أو أكثر لتحقيق المعيار . إذا أصيبت الكليتين , المرضى سيتطور لديهم
  • 00:07:47
    أمراض كلوية , مثل اضطرابات في كمية بروتين البول أو التهاب كبيات الكلية المنتشر التكاثري : التهاب الكبب .
  • 00:07:53
    لأسباب غير مفهومة بشكل كامل
  • 00:07:58
    بعض الأضداد الذاتية والتي تستهدف المستقبلات في الدماغ تم كشف تورطها أيضا
  • 00:08:04
    وهذا قد يسبب أمراض عصبية مثل نوبات الإختلاج أو الذهان . وعلى نفس المنوال
  • 00:08:10
    المرضى يمكن أن يتشكل لديهم أضداد ذاتية ضد مكونات الدم ,مسببة أمراض دموية متنوعة
  • 00:08:14
    على سبيل المثال سيصابون بفقر الدم إذا ماتم استهداف الكريات الحمر , قلة الصفيحات بحال استهداف الصفيحات
  • 00:08:19
    وقلة البيض بحال استهداف كريات الدم البيض أو الخلايا المناعية .
  • 00:08:25
    هذه الأخيرة هي مشتتة للعقل وهذا يعني أن جهازك المناعي
  • 00:08:29
    يهاجم حهازك المناعي. حسنا المعياران الأخيران يتعلقان ب وجود أضداد نوعية في الدم
  • 00:08:35
    الأول هو الجسم المضاد للنواة, والذي تحدثنا عنه مسبقا.
  • 00:08:40
    نسبة كبيرة من مرضى الذئبة لديهم هذه الأضداد , ممايعني أن هذا الإختبار حساس جدا
  • 00:08:46
    لكن هذا الإختبار ليس نوعيا جدا, طالما أن هذه الأضداد تشاهد في أمراض مناعية أخرى .
  • 00:08:50
    أخيرا , يممكن للمرضى أن يمتلكوا أضداد أخرى ضد الذات مغايرة للجسم المضاد للنواة
  • 00:08:57
    والتي قد تكون إحدى 3 أنواع . يمكن أن تكون ANTI-smith , وهي أضداد ضد البروتين النووي الريبي ,
  • 00:09:01
    أو قد تكون ANTI-dsdna, وهي أضداد ضد الDNA مضاعف السلسلة
  • 00:09:08
    ويشاهد غالبا بشكل أكثر خلال فترات المرض الفعال . هذان الضدان الأخيران هما نوعيان نسبيا للذئبة.
  • 00:09:15
    النوع الثالث من الأضداد هو ضد الفوسفوليبيدات والذي هو فعليا مضاد للبروتينات المرتبطة بالفوسفوليبيدات.
  • 00:09:22
    وهو أقل نوعية للذئبة ممايعني أنه قد يظهر في حالات أخرى.
  • 00:09:27
    هنالك ثلاث أنواع من أضداد الفوسفوليبيدات –
  • 00:09:34
    أنتي-كارديوليبين والذي قد يسبب سلبية كاذبة لاختبار السفلس طالما أن هذه الأضداد تظهر أحيانا في مرض السفلس.
  • 00:09:39
    الإثنان الآخران هما جسم الذئبة المضاد للتخثر والذي يدعى أيضا ضد الذئبة
  • 00:09:46
    و أنتي بيتا 2 غليكوبروتين 1 . في بعض الأحيان وبسبب هؤلاء الأضداد يتطور لدى مرضى الذئبة متلازمة أضداد الفوسفوليبيد
  • 00:09:52
    حيث أضداد الفوسفوليبيد تسبب حالة من فرط التخثر
  • 00:09:57
    أي ان المرضى معرضون أكثر لتشكل الخثرات و التعرض ل مضاعفات مثل الخثار الوريدي العميق
  • 00:10:03
    خثرة الوريد الكبدي , والسكتة . هؤلاء المرضى ينتهي بهم المطاف وهم بحاجة ل مضادات تخثر مدى الحياة ك علاج .
  • 00:10:10
    اذا الذئبة تتميز بفترات من الهجمات وفترات من الهجوع
  • 00:10:15
    لذا العلاج غالبا موجه ل منع الهجمات أو تقليل من حجم خطورتها عندما تحدث .
  • 00:10:21
    للمساعدة لمنع الهجمات , بعض المرضى يتوجب عليهم تجنب التعرض لأشعة الشمس بوساطة القبعات أو الملابس ذات الأكمام الطويلة .
  • 00:10:27
    لتقليل شدة الهجمات , الستيروئيدات القشرية قد تستخدم للتقليل من الاستجابة المناعية.
  • 00:10:34
    في النهاية إذا كانت الأعراض شديدة حقا , هنالك أدوية معينة مثبطة للمناعة قد تستخدم .
Etiquetas
  • Süsteemne erütematooslu luupus
  • autoimmuunhaigus
  • nahakahjustused
  • geneetilised eelsoodumused
  • keskkonnategurid
  • antikehad
  • põletik
  • sümptomid
  • naha lööve
  • diagnostika