00:00:00
Uma história de ambição, poder e loucura.
00:00:03
Uma disputa por um trono é capaz de expor o que há de pior no ser humano.
00:00:06
E eu não tô falando de Game of Thrones.
00:00:09
Há mais de 400 anos, William Shakespeare escreveu uma das tragédias mais sombrias da literatura.
00:00:14
A tragédia de Macbeth.
00:00:15
Mas o que poucos sabem é que essa obra talvez seja uma história sobre uma doença terrível que destrói cérebros
00:00:20
e pode ser que não seja só mais uma história de traições e assassinatos.
00:00:24
E se a loucura de Macbeth não fosse apenas fruto da sua consciência pesada, e sim de
00:00:28
uma misteriosa doença neurodegenerativa?
00:00:31
Uma doença que desafia a lógica e a ciência até os dias de hoje.
00:00:35
O fato é que cientistas encontraram na obra de Shakespeare indícios de que Macbeth convive
00:00:39
com uma doença causada por Prions.
00:00:41
A loucura de Macbeth pode ser interpretada tanto como um problema psicológico, quanto
00:00:45
como deterioração neurológica e cognitiva.
00:00:48
Os sintomas como movimentos involuntários, alucinações e insônia não são apenas
00:00:53
indícios de alguma doença degenerativa, eles são indícios de que a doença é causada
00:00:57
por prions.
00:00:58
Prions não podem ser destruídos nem mesmo com fogo, e se você for infectado por eles,
00:01:03
não tem volta.
00:01:04
Você não pode vê-los, e se você sentir algo, já é tarde demais.
00:01:08
Ninguém sobrevive.
00:01:09
Mas o que exatamente são prions e por que eles são tão devastadores para seres vivos?
00:01:14
Só bem rápido, antes de eu falar sobre Prions, eu só queria dizer que existe uma outra coisa
00:01:18
extremamente devastadora para seres vivos, que é não aproveitar oportunidades perfeitas
00:01:22
para aprender coisas novas.
00:01:23
E eu digo isso porque esse vídeo foi feito em parceria com a Alura, que é a melhor escola
00:01:27
online de tecnologia para você aprender as habilidades mais quentes do mercado.
00:01:30
O curso de Lógica de Programação com JavaScript, por exemplo, é um dos mais famosos da Alura,
00:01:35
e ter essa habilidade pode ser a diferença que faltava no seu currículo.
00:01:38
A beleza de adquirir conhecimento é que nem sempre sabemos quando nós vamos usá-lo.
00:01:42
Por isso é bom estarmos preparados.
00:01:44
Você tem 15% de desconto na sua matrícula na Lula se você usar o meu link que está
00:01:49
na descrição.
00:01:50
Mas não demore.
00:01:51
Clique aqui e comece a aprender algo novo hoje mesmo.
00:01:54
No século XVIII, pastores espanhóis observaram uma doença que, em um primeiro momento, tinha
00:01:58
um efeito bem estranho.
00:01:59
Ela fazia ovelhas se esfregarem contra as cercas.
00:02:03
E não muito tempo depois, as ovelhas morriam.
00:02:05
Essa doença ficou conhecida como Sheep's Scrapie, ou tremor episoctio de ovelhas.
00:02:10
E a origem dela era um mistério que levou séculos para ser resolvido.
00:02:14
Na época, a comunidade científica ainda nem concordava se existiam micróbios que
00:02:17
causavam doenças.
00:02:18
Não havia uma certeza sobre o que causava as doenças.
00:02:22
Para muitos pastores, as ovelhas tinham sido possuídas por espíritos. E dois séculos mais tarde, em outro canto do mundo,
00:02:28
dois cientistas descreveram uma doença neurodegenerativa que possuía bastante
00:02:32
similaridade com o que estava acontecendo com as ovelhas e fazendo elas ficarem doentes.
00:02:36
Ambas as doenças começavam com uma alteração no comportamento do indivíduo
00:02:40
que, eventualmente, levava à morte.
00:02:42
A doença descrita por esses dois cientistas hoje é conhecida como
00:02:46
Doença de Creutzfeldt-Jakob. E junto da misteriosa condição que atingia as ovelhas, faz parte de um grupo de doenças
00:02:52
conhecidas como encefalopatias esponjiformes transmissíveis.
00:02:57
Doenças que literalmente transformam o cérebro do indivíduo em uma esponja.
00:03:01
E, pior de tudo, são transmissíveis.
00:03:04
Mas aqui entra um detalhe que só aumentava o mistério dessas doenças.
00:03:07
Elas não eram causadas por bactérias, nem vírus, muito menos fungos.
00:03:12
Nada conhecido que causava outras doenças explicava o porquê dessas encefalopatias existirem.
00:03:18
E para encontrar uma explicação, foi necessária uma revolução no nosso entendimento sobre
00:03:22
como os agentes causadores de doenças infecciosas podem se multiplicar.
00:03:26
Fungos, vírus e bactérias usam código genético, DNA ou RNA, para se reproduzirem.
00:03:31
Mas essa nova infecção nem sequer usava código genético.
00:03:34
A origem dela era uma proteína que recebeu o nome de prion e garantiu o Nobel de Medicina e Fisiologia em 1997
00:03:41
para o seu descobridor, Stanley Prusiner.
00:03:44
Para que você consiga entender o quão inusitado é uma proteína se replicar e causar infecções,
00:03:48
eu preciso fazer um rápido parênteses.
00:03:50
Toda a vida na Terra é baseada em código genético,
00:03:52
e a função dele é servir como uma espécie de manual de instruções para gerar proteínas.
00:03:56
Sempre que um ser vivo se reproduz e dá origem a um novo ser vivo,
00:04:00
o código genético é multiplicado para que esse novo ser vivo também seja capaz de sintetizar proteínas.
00:04:05
Mas se tratando de prions, é como se a gente pulasse essa primeira etapa que até então nós considerávamos essencial.
00:04:11
Os prions não precisam de material genético nem nada parecido para se multiplicar.
00:04:15
Eles já são a proteína, eles já são o resultado final.
00:04:18
Mas então, como que uma proteína pode se replicar, ser infecciosa e causar doenças tão graves?
00:04:24
Para responder a essas perguntas, é preciso que a gente entenda melhor o que é um prion.
00:04:28
O seu corpo já tem proteínas que podem virar prions caso você seja contaminado.
00:04:32
Essas são as proteínas prionicas normais, que estão em diversas células do seu corpo,
00:04:37
principalmente nas células do sistema nervoso central.
00:04:40
As evidências apontam que a função das proteínas prionicas normais é ajudar a remover o excesso
00:04:45
de cobre no sistema nervoso e atuar na morte celular programada.
00:04:49
Mas nós ainda temos muito a entender sobre a função dessas proteínas.
00:04:52
O prion que provoca a doença é uma versão alterada da proteína prionica normal,
00:04:57
que são as proteínas prionicas anormais, aberrantes.
00:05:01
Para a proteína atuar no organismo, não basta ela ter a composição certa,
00:05:05
ela precisa ter também o formato certo.
00:05:07
A maneira como uma proteína atua no organismo não é definida só pela composição dela,
00:05:12
mas também por como essa proteína se dobra no espaço.
00:05:15
Proteínas compostas pelas mesmas substâncias,
00:05:17
só que dobradas de diferentes jeitos, podem se comportar de maneiras diferentes.
00:05:22
E um prion é uma proteína prionica que se dobra errado no espaço
00:05:26
e se comporta de forma diferente das proteínas normais, causando uma doença.
00:05:31
Isso lembra muito como células normais do corpo podem ser alteradas e se tornarem malignas, causando câncer.
00:05:38
As proteínas prionicas podem se dobrar de forma defeituosa e se tornarem malignas, virarem
00:05:43
prions, que é uma doença.
00:05:44
Só que prions, diferente de câncer, podem ser transmitidos para os seres vivos.
00:05:49
Prions são proteínas com um formato anormal que causam doenças, são transmissíveis
00:05:54
e que o nosso corpo pode produzir por acidente.
00:05:56
Normalmente, quando uma proteína produzida apresenta algum defeito, o nosso corpo tem
00:06:00
mecanismos para destruir essas proteínas mal dobradas.
00:06:03
Inclusive, esse processo é um análogo bioquímico de picotar papel com tesoura ou passar uma
00:06:07
folha de papel em uma máquina de picotar.
00:06:09
E é isso que acontece com a maior parte das proteínas dobradas do jeito errado, salvo
00:06:13
pelos prions.
00:06:14
Os prions não são destruídos pelas nossas células.
00:06:17
Eles conseguem escapar do sistema que destrói proteínas defeituosas.
00:06:21
E é daí que surge a infecção por prions.
00:06:23
E é a partir daqui que as coisas começam a ficar estranhas.
00:06:27
Uma infecção por prions não é nem vírus, nem bactéria, nem fungo e nem sequer tem
00:06:31
código genético.
00:06:32
Então como os prions se multiplicam sem ter o código genético que o resto da vida usa
00:06:36
para se multiplicar?
00:06:38
Como que isso pode até ser transmitido?
00:06:40
Como que uma única proteína faz tudo isso sozinha?
00:06:42
Quando prions se ligam a outras proteínas normais, elas transformam as proteínas normais
00:06:47
em prions.
00:06:48
Então prions não estão se multiplicando, mas sim modificando as proteínas que já
00:06:53
existem no seu corpo e transformando elas em novos prions.
00:06:57
Uma infecção causada por um prion nada mais é do que uma alteração das proteínas normais.
00:07:02
Basta um único prion para alterar as proteínas normais ao redor e criar mais prions, que
00:07:07
então podem alterar as proteínas mais próximas e transformar elas em mais prions também.
00:07:12
E aí o resto você já sabe.
00:07:13
A alteração estrutural de um prion pode ser replicada em outras proteínas normais,
00:07:18
o que espalha prions por todo o corpo e desencadeia a doença.
00:07:22
Sabe aquela história de que uma laranja podre estraga todas as outras?
00:07:25
É basicamente isso.
00:07:26
Um prion que se dobra de maneira incorreta vai fazer com que outros prions se dobrem incorretamente
00:07:32
quando ele se ligar às proteínas prionicas normais.
00:07:34
E aí a doença pode se instalar e provocar danos, especialmente no sistema nervoso central.
00:07:39
E isso explica como os prions se multiplicam e como eles causam a doença.
00:07:44
Mas como exatamente os prions passam de um ser vivo para o outro?
00:07:47
O quão grave a doença?
00:07:49
Vamos começar pelo exemplo mais famoso.
00:07:52
Você lembra de já ter escutado notícias sobre a doença da vaca louca?
00:07:55
A doença da vaca louca, que é uma encefalopatia esponjiforme bovina, acomete bois e vacas.
00:08:01
A doença pode ocorrer espontaneamente, quando uma proteína
00:08:04
priônica normal de um boi ficou mal dobrada, e então acaba provocando
00:08:07
alterações neurológicas no animal. Aquela história de transformar o cérebro em
00:08:11
esponja. É assim que uma doença priônica pode começar sem precisar ter sido
00:08:15
transmitida. Mas como eu falei agora há pouco, a doença também pode ser contraída,
00:08:19
como uma infecção. E uma forma disso acontecer é quando rebanhos se alimentam
00:08:23
com rações feitas a partir das vísceras de animais que contém prions.
00:08:27
Ou seja, se um prion entrar no corpo do animal vindo de fora,
00:08:30
ele vai produzir mais prions, usando as proteínas prionicas normais do animal
00:08:35
e vai começar uma infecção prionica.
00:08:37
Quando aparecem casos de doença da vaca louca,
00:08:39
é recomendado não ingerir a carne desses animais devido ao risco de humanos se infectarem.
00:08:44
Ou seja, consumir um prion pode desencadear a reação em cadeia
00:08:47
de transformar suas próprias proteínas em prions, desencadeando a infecção.
00:08:51
E é assim que prions podem contaminar outros animais a partir de um primeiro animal infectado.
00:08:57
O próprio Macbeth pode ter se infectado consumindo carne contaminada.
00:09:00
Na obra de Shakespeare, antes da manifestação dos sintomas, o Macbeth se encontra com um
00:09:04
trio de irmãs estranhas, que oferecem para ele poções contendo vísceras de animais
00:09:08
e humanas.
00:09:09
Justamente o tipo de órgãos e tecidos que podem carregar prions infecciosos. Não fica claro se Macbeth realmente ingeriu as porções,
00:09:16
mas se ele ingeriu, ele pode muito bem ter contraído uma infecção prionica. Então
00:09:20
fica a que eles são, cuidado com porções misteriosas de bruxas estranhas.
00:09:23
Pra piorar, se um pedaço de carne está contaminado com prions, cozinhar não ajudaria como ajudaria
00:09:29
em outros tipos de infecção. Os prions são resistentes ao calor do fogo da sua cozinha
00:09:33
e também ao frio do seu congelador. Não existe nenhum processo usual de cozinhar que destrói os prions. Não é nada fácil destruir prions
00:09:41
e prevenir a doença. Os prions infecciosos são resistentes, inclusive à digestão.
00:09:46
Nem mesmo o ácido do seu estômago destrói eles. E por causa disso, os casos da doença
00:09:50
da vaca louca são frequentemente monitorados, muitas vezes levando a suspender a comercialização
00:09:55
de alimentos possivelmente contaminados. Prevenir que prions se espalhem é importante porque
00:10:00
não existe uma boa forma de destruir eles.
00:10:03
E assim como bovinos, o maior perigo é que nós, humanos, também podemos pegar infecções de prions.
00:10:09
As doenças prionicas em humanos não são tão diferentes das encefalopatias que bois e oveiras sofrem com prions.
00:10:15
O sistema nervoso central está cheio de proteínas que podem virar prions.
00:10:18
E se os prions chegarem lá, eles vão fazer mais prions, usando as proteínas que já existem no seu cérebro.
00:10:24
Prions são realmente destruidores de cérebro. Por exemplo, a doença de Creutzfeldt-Jakob
00:10:29
é um tipo de encefalopatia espongiforme que afeta humanos. E nessa doença, a desordem
00:10:34
cerebral costuma levar à demência e a uma série de outros sintomas. Problemas como
00:10:39
insônia, distúrbios de sono, alterações emocionais, alucinações visuais e auditivas,
00:10:44
tremores, convulsões. Inclusive, se Macbeth tivesse contraído a doença de Creutzfeldt-Jakob por conta da poção misteriosa, ele teria
00:10:52
apresentado os exatos sintomas que ele apresenta na obra. Shakespeare obviamente
00:10:56
não sabia dessas proteínas priônicas que podem causar doenças, mas ele
00:10:59
provavelmente usou histórias reais como base para os sintomas do Macbeth.
00:11:03
Shakespeare pode ter acidentalmente criado um caso de doença de Prion sem
00:11:07
mesmo saber da doença. E é fascinante como o avanço do nosso conhecimento pode
00:11:12
mudar como nós olhamos para coisas escritas séculos atrás,
00:11:15
quando nós não tínhamos nem ideia de como doenças infecciosas funcionavam.
00:11:19
Menos ficcional, mas igualmente trágica, é a história da tribo Fore que habita a Papua Nova Guiné.
00:11:25
A tribo sofria de um número notável de uma doença neurodegenerativa que eles chamavam de Kuru.
00:11:30
A primeira hipótese é que a doença era hereditária, e por isso ela afetava tantos membros da mesma tribo.
00:11:36
Mas o antropólogo Daniel Carleton Gajdusek investigou a doença mais a fundo e ele notou
00:11:41
similaridades entre a doença Kuru e doenças como a vaca louca e a doença das ovelhas.
00:11:46
Gajdusek conseguiu usar os restos mortais de membros da tribo decimadas por Kuru para
00:11:51
infectar primatas, e ele provou que a doença era contagiosa.
00:11:55
A tribo Fore praticava canibalismo, os casos da doença Kuru pararam. Na época os prions não eram
00:12:07
conhecidos, mas em retrospecto fica claro que a história da tribo Fore é um exemplo de infecção de prions se espalhando por consumo de carne
00:12:14
contaminada. Gajdusek recebeu o prêmio nobel de medicina em 1976 pelo seu trabalho.
00:12:19
Então agora que sabemos de onde os prions vem e como eles se espalham, inclusive em humanos, só resta uma pergunta.
00:12:27
Como exatamente os prions afetam o nosso corpo?
00:12:30
Nas doenças prionicas, o cérebro é o local mais atingido justamente por ser um órgão
00:12:34
que contém alta concentração da proteína prionica normal.
00:12:37
Mas como exatamente um prion que dobrou errado destrói um cérebro inteiro?
00:12:41
Lá no cérebro, o prion vai transformar as proteínas prionicas normais em prions, que
00:12:46
são as proteínas anormais.
00:12:47
E cada novo prion vai conseguir transformar outras proteínas em mais prions, gerando
00:12:52
uma reação em cadeia.
00:12:53
Primeiro, as proteínas prionicas normais vão ficando em número reduzido e então
00:12:58
elas não vão estar disponíveis para executar suas funções normais.
00:13:01
E além disso, as proteínas anormais geradas pelos prions vão se acumular em agregados
00:13:06
insolúveis de proteínas que o corpo não consegue destruir.
00:13:10
E o que segue é a morte das células nervosas, que são as células que formam o seu cérebro e o sistema nervoso
00:13:15
central.
00:13:16
Uma das causas prováveis da morte celular é a formação de vacúolos, que é como
00:13:21
se fossem bolhas dentro das células do cérebro.
00:13:24
E essas bolhas talvez se formem por conta do excesso de cobre nas células, que normalmente
00:13:29
teria sido removido pelas proteínas priônicas normais, mas que agora viraram prions.
00:13:33
E aí as células do cérebro vão morrendo e as funções neurológicas vão se deteriorando com o tempo,
00:13:39
gerando o tipo de sintoma que Macbeth teve até sua morte,
00:13:42
que foi causada por um rival e não por prions.
00:13:46
Atualmente, doenças causadas por prions resultam em evolução da doença e morte.
00:13:51
Nós não sabemos tratar doenças de prions.
00:13:53
O que é assustador, mas calma.
00:13:56
Doenças causadas por prions são muito, mas muito raras.
00:14:00
A forma esporádica da doença é a mais comum, e ela ocorre com a formação espontânea
00:14:03
de um prion no organismo, e a frequência disso acontecer é mais ou menos de um caso
00:14:06
a cada um milhão de pessoas por ano.
00:14:09
A forma hereditária da doença e as formas transmissíveis são mais raras ainda.
00:14:14
Mesmo que exista a possibilidade de você pegar uma infecção por prions ingerindo
00:14:17
carne ou por causa de uma transfusão sanguínea, essa possibilidade é mínima.
00:14:22
Prions com certeza estão entre as piores doenças que podem infectar um ser humano.
00:14:26
A ideia de lentamente perder suas capacidades mentais é bem assustadora.
00:14:31
E não é à toa que Shakespeare usou o tipo de sintoma que os prions geram como uma forma
00:14:35
de criar drama na sua história.
00:14:37
Mas prions existem.
00:14:38
E essa é uma verdade que nós não podemos mudar.
00:14:41
O que nós podemos fazer é estudar a doença mais a fundo e talvez um dia desenvolver tratamentos
00:14:45
ou formas de prevenir ela.
00:14:49
No passado, doenças como tuberculose eram fatais
00:14:52
e hoje existem tratamentos adequados.
00:14:54
Então, esse vídeo não é o fim da história dos prions.
00:14:57
Nós ainda temos muitas descobertas para fazer
00:14:59
e quem sabe daqui a alguns anos eu faça uma nova versão desse vídeo,
00:15:03
só que no final explicando uma possível cura.
00:15:06
Muito obrigado...
00:15:08
ou não.
00:15:09
Eis a questão.
